OPTİK ATROFİ

Giriş

Anterior görmew sistemindeki aksonların dejenerasyonuna neden olan nedenlere bağlı optik sinir kaybını ifade eder.optik atrofi retinal ganglion hücreleri ve lateral genikulat cismin arasındaki aksonların hasarına bağlı patolojik proçesin son basamağıdır.

Gerçekte optik atrofi bir hastalık değildir. Ama hastalığın morfolajik devamıdır. Sıklıkla retina, kiazma ve optik trakt hastalıklarının kötü bir sonucudur. Bundan dolayı anterior görme sisteminin herhangi bir noktasındaki hasar ya da hastalık durumunda optik sinir liflerinin herhangi bir şekilde hasarı optik atrofi ile sonuçlanır.

OA daima akson kaybı vedisk solukluğu ile alakalı olan fonksiyon kaybıyla karakterizedir. (Glial doku formasyonu ve kan desteğinin azalması nedeniyle) aksonların SSS benzer şekilde rejenerasyon kapasitesi yoktur.  bununla beraber optik diskin bağ doku ve destek dokusu OA de proliferasyonun dreğişik dercelerini gösterir.

Optik atrofinin sınıflandırılması

Optik atrofi şu şekilde sınıflandırılabilir.

Patolojik

Oftalmoskopik

Etyolojik

Klinik görünüm

Patolojik sınıflandırma

OA gliozisin yapısı ve genişlemesine bağlı olarak 3 tip içinde ayrılır.

Asseden OA (aksonların sekonder Wallerian dejenerasyonu)

Ascending optik atrofi retina ya da optik disk hastalıklarına bağlı oluşan sinir lifi tabakası veya ganglion hücrelerinin hasarını takip eder. Bu tipte sinir lifi dejenerasyon proçesi ascending yani globdan lateral genikülat bodye doğru olur. Sinir lifleri liflerin kalıonlamasına dejenerasyona uğrar. Kalın liflerin dejenerasyonu ndaha hızlı olur. Aksonal lifler fragmentasyona, parçalanmaya uğrar ve sonunda da tamamen kaybolurlar. Xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx mikroglia dejenere lifler çevresinde görünür ve nöral elemanların detrituslarını ve lipid granüllerini yutarlar. Bu lipid yüklü mikroglialar kan damarları cidarına doğru migrate olur. Sonunda atrofik alan sınırında astrositler prolifere olur ve böylece glial doku sinir elemanlarının yerini alır. Serebromakular dejenerasyon, toksik retinopati, iskemik retinal infarktüs, retinal fotokoagülasyon, retinitis pigmentosa ile bunların iç retinal hasarları ascending optik atrofiye yol açabilir. Asc. Optik atrofi genellikle sekonder tiptir. Bununla beraber kronik basit glokoma bağlı optik asc. Atrofiye örnektir.

Descending optik atrofi (aksonların retrograd dejenerasyonu)

DOA optik trakt, kiazma ya da optik sinirin posterior parçasından optik diske doğru olur. ++++++++++++++++++++++++++++ prolifere olan astrositler akson bandının yerindeki olduğu longitudinal kolumnaya dizilir. Bu proçes kolumnar gliozis diye bilinir. Atrofik olay göz içine doğru giderken retinal ganglion hücrelerinin dejenerasyonu ve sinir lif tabakasının incelmesi meydana gelir.

Kavernöz optik atrofi (Schnable’nin atrofisi)

Optik atrofinin bu tipinde glianın mukoid dejenerasyonu meydana gelir. Bu mukoid dejenerasyon öncelikle aksonların orda olmalarından sonra lakunanın formasyonu ya da şeffaf sulu materyalin birikintisine yol açar. Optik sinirin kronik ilerleyici vasküler yetersizliği optik atrofinin bu tipine neden olur. Bu tip atrofi kronik basit glokom, metil alkol zehirlenmesi ve hatta yüksek myopide bile görülür. Az ve öz olarak takip eden patolojik durumlar optik atrofi vakalarında görülebilir.

. sinir liflerinin dejenerasyonu postnörotik optik atrofi ve konsekütif optik atrofide olduğu gibi aşırı gliozis ile alakalıdır.

. dejenerasyon ve gliozis düzenli ve primer optik atrofide olduğu gibi longutudinal kolumnal vertebrada prolifere astrositlerin dizilimi gibidir.  

. sinir liflerinin dejenerasyonu ihmal edilebilir gliozisle de alakalıdır. Bu durum kan desteğinin yetersizliğinde meydana gelir. Bu şekildeki değişim glokomatöz ve vasküler optik atrofide meydana gelir.

Oftalmoskopik sınıflandırma

Optik sinir başının oftalmoskoik görünümüne göre optik atrofi aşağıdaki şekilde sınıflandırılır. Kjlinik olarak oftalmoskopik görünüme göre optik atrofiyi sınıflandırmak daha kullanışlıdır.

1. Primer optik atrofi

Primer optik atrofi öncesinde papilödem olmadan optik diskteki proksimal lezyonların bir sonucn olarak meydana gelir. Sık nedenleri optik sinir ya da kiazmaya travma ya da bunların tümöre bağlı kompresyonu, yaygın multipl skleroz gibi demiyelizan hastalıklar, hidrosefali, idyopatik retrobulber nörit, Leber ve diğer herediter optik atrofiler, toxik ambliyopi (kronik retrobulber nörit), sifilizdeki tabes dorsalis, vitamin B eksikliği, pituiter tümör ve optik diskin travmatik avulsişyonudur. Primer optik atrofi keskince tanımlı sınıra sahip mavimsi ve sarımsı renk tonlarında optik diskli gri ya da beyaz renkle karakterizedir. Lamina kribrosa prelaminer dokunun yokluğuna bağlı alışılmış reflesinden daha görünür haldedir. Peirfer retina görünümü doğaldır.  Ve retinal damarlarda kılıflanma yoktur. Lamina kribrozanın nazal stiplingi görülür. Optik atrofinin bu tipinde sıklıkla diskin şişkinlik ve kalabbalıklığının öncül olduğukronik bir olayı yansıtır. Görme alanında daralma olur. 

2. konsekütif optik atrofi

COA koroid ve retinanın inflamatuar ya da dejeneratif lezyonlarına bağlı olarak ganglion hücrelerinin destruksiyonu sonrasında meydana gelir. Pigmenter retinal distrofi (retinitis pigmentosa), diffüz koryoretinit, patolojik myopi, santral retinal ven oklüzyonu ve glokom sık nedenleridirt. Burada optik disk renginde mumsu sarılık ve damarlarda incelme vardır. Resimlerde santral retinal arter okluzyonuna bağlı optik atrofi görülmektedir. Optik diskin solukluğuyla arterlerin belirgin incelmesi ve görme kaybı vardır.  

3. sekonder optik atrofi

Papilödem sonrası meydana gelen optik atrofi dikin vaskülaritesinin kaybolması, arterlerin incelmesi bulunan diskin solukluğunda artış ile karakterizedir. Postnörotik optik atrofi papilödem yada papillit uzun süre devamının bir sonucu olarak gelişir. Sekonder optik atrofi papillit üzerine papilödem yüzündendir. ????????????

4. Glokomatöz optik atrofi

GOA optik diskin belirgin çukurlaşması ve lamina kribrosanın arkaya doğru kavislenmesiyle karakterizedir. Damarların nazale yer değiştirmesi, çukurlşama ve solukluk glokomun bir sonucudur. Diskin solukluğu glokomda geç meydana gelir genellikle de çukurlaşmadan sonra meydana gelir. Kronik aksonal dejenerasyon düzenli olarak kolumnar atrofi olarak ta bilinen bağ doku elemanları ve gliaların hiperplazisine yol açar. Glokomatöz optik atrofinin nadir bir formu zaten GİB nın ani ve belirgin bir şekilde tyükselmesiyle ilişkili olsarak tanımlanan Schnabel in cavernöz optik atrofisidir. İskemik enfarktüsün özgün bir tipidir. Vitreustan hyaluronik asit yürütülür ve pitik diskte bulunan cavernöz boşluklara dolduruklur. Az ve öz olarak optik atrofinin oftalmoskopik görünümüne göre aşağıdaki gibi sınıflamndırılabilir.

Keskin sınırlar, normal retinal görünüm, glokomatöz cuppingin olmaması, retrobuolber optik nöritis ya da nöropati ya da optik sinir travmasını takip eden optik sinir kompresyonu, SSS nin demyelizan durumlar, HZV, tabes dorsalis, GPI, serebellar ataksi, peroneal muskuler atrofi gibi hastalıları ve genetik olarak geçen optik atrofiler de görülebilir.

Keskin kenar, normal retina, glokomatöx cupping PAAG, KAKG, ve anterior iskemik nöropati vakalarında görülür.

Değişken disk kenarı, anormal retinal görünüm ve glokomatöz cuppingkoryo retinir ya da kommosyo retinaya bağlı skar, pigmenter retinal dejenerasyon, irregüler çaplı incelmiş retinal arteriollü yaşlı sanral retinal arter okluzyonun da görülür.

Belirgin olmayan disk sınırı, normal retina ve glokomatöz cuppingin olmayışı optik diskte nöropati ya da anterior optik nörit ve GIB ya da İKB artışı nedeniyle oluşan papilödemde oluşur.

Etyolojik sınıflşandırma

Bu kategoride optik atrofi aşağıdaki gibi sınıflandırılır.

Konjenital optik atrofi

Heredofamilyal veya konjenital optik atrofi nin 3 major tipi vardır. Bunlar infantil herediter form, behr’in optik atrofisi ve Leber dir. İnfantil herediter optik atrophynin resesif formu doğumdan hemen sonra görme kaybı ve görme alanında belirgin konsanrtik daralma ile başlar. Diğer okuler özellikler nistagmus ve şiddetli renkli görme bozukluğunu (şiddetli diskromatoıpsi ya da akromatopsi) dir.

İnfantil herediter optik atrofinin dominant formu (Kjer in dominant oıptik atrofisi) genelde 4-8 yaş arasında ortaya çıkan hafif bir durumdur. Bu görme bozukluğu hafiften ortaya değişir. (6/12, 6/60) burada optikte disk temporal çukurluk olsun ya da olmasın haifi temporal çukurluk vardır. Dominant tip mavi-sarı diskromatopsi, santral ya da parasantral skotomları içerir. Periferal görme genelde sağlam kalır.

Behr tipi komplike bir tip olup infant dönemde başlar (1-9 yaş) ve otozomal dominant olarak geçiş gösterir.  Görme kaybı orta derecededir ve 2 ve 3. dekadda stabilize olur. İnkomplet bilateral optik atrofi sıklıkla her iki diskin temporal solukluğu ile ilişkjilidir. Yine bu tip ortadan şiddetliye renkili görme bozukluğu ve serebellar ataksi, spastisite ve piramidal traktus anomalilerinide içeren nörolojik anomalilerin bir çeşidi ile de alakalıdır.

Leber in optik atrofisi primer olarak yaşamın 2 ve 3. dekadlarında erkekleri etkilşer ve x bağlı resesik yolla geçer. Bu hastalarda sıklıkla iki aylık bir peryot içinde santral görmenin ani ve hızlı bir şekilde kaybından şikayer ederler. Görme alanında sıklıkla periferal alana yayılan yoğun bir santral ya da çekosantral skotom görülür. İkinci sıklıkla birinci gözdeki hastalığın başlangıcından itibaren 6 ay – 1 yıl arası süred etkilenir. Akut evrede disk hafif ödemli ve hiperemiktir. Perifer retinada telenjiektazik damarlar ve sinir lifi tabakasınin ödemli görünümü izlenir. Peripapiller retinada telenjiektazik damarlar ve sinir lifi tabakası ödemlidir. Birkaç ay sonra hiperemik ya da nöritik fazı sekonder optik atrofi ile takip edilir.

Arasıra hafif nörolojik semptomlar leber tip optik atrofiyle alakalıdır. Hafif spastisite ve yürümede rahatsızlık vardır. LOA …………………….

Juvenil optik atrofi çocukta (6-14 yaş) görülen sağırlık olsun veya olmasın dm ilr alakalıdır. Burada görme kaybı şiddetli (6/60- FC) olup optik disk belirgin diffüz solukluk ile karakterizedir. Şiddetli diskromatopside görülür.

Konsekütif optik atrofi

COA optik atrofinin sık bir tipidir ve retina ganglion hücre hasarı ve ölümü yapan tüm hastalıkları içerir. COA diffüz koryoretinit, primer pigmenter retinal distrofi, amorotik ailesel gerizekalılık, toksik ambliyopi, sigara- alkol ambliyopisi, ilaçların indüklediği nöropatiler, travma, demyelizasyon, anterior görme yollarının kompesif lezyo9nları ve beslenme eksikliği gibi durumları takip eder.

SİRKÜLATÖR OPTİK ATROFİ

CİRC. Optik atrofi CRVO, posthemorajik ve aterosklerotik durumları takip eder.  

Basınç ve traksiyon atrofisi

Bu şekilde optik atrofi postpapilödem, intrakaranial (pituiter gland tümörleri, frontal lob ve temporosfenoidal tümörler, bazal menejit ve hidrosefali) ya da orbital optik sinir tümörlerinde görülür.

Postimflamatuar optik atrofi

Optik nörit, optik perinörit, metastatik infeksiyonlar, sepsis ve tüberkülozu takiben gelişir.

SSS hastalıkları nedeniyle gelişen OA

MS, nöromyelitis optika, zoster, tabes ve serebral palsi benzeri SSS hastalıklarının bir sonucu gibidir.

Ekzojen zehirler nedeniyle gelişen optik atrofi

Toksik atrofi sigara, alkol, arsenik ve kurşun gibi ekzojen zehirlernedeniyle gelişir.

Metabolik hastalılar nedeniyle gelişen optik atrofi

Dm

Travmatik OA

Travma optik atrofiye de yol açabilir.

Bilinmeyen etyolojilere bağlı optik atrofi

Herediter optik atrofi ve Leber optik atrofisi gibi nedenlerle meydana gelir.

Klinik görünüme göre sınıflandırma

Primer optik atrofi

Konsekütif optik atrofi

Bu ikisinin ayrıntıları zaten analtılmıştı.

Sekonder optik atrofi

Soa papilödem ya da optik nörit yapan herhangi bir patolojik olayı takiben meydana gelir. Kronik papillit ve papilödemi takip eder. SOA primer formdan daha sık görülür ve optik atrofi optik diskin şişliği ve konjesyonundan daha ileri olduğunda meydana gelir. Optik disk civarında ve üzerinde glial ve bağ dokunun belirgin proliferasyonu tipik olarak optik atrofinin bu tipine karakteristiktir. Böyle vakalarda optik disk sıklıkla fizyolojik cup kaybı ve hafif silik kenarlı kirli gri bir solukluk gösterir. Bu proliferatif değişiklikler peripapiller retinanın içindeki kılıflanan damarlardan optik diskten dışarı doğru yayılır. Sekonder optik atrofi primer  form gibi bazı oftalmoskopik görünümlerle görülür ve lamina kribrosadan genikülat bodye kadar direkt basınç yada injrinin etkilediği görme sinirini takiben meydana gelir. Bir beyin tümörü eğer kiazma ya da optik sinirin üzerine basınç uygulardsa SOA yapabilir.

Optik atrofinin klinik görünümü

Görme kaybı optik atrofinin nedenine bağlı olarak başlangıç ani ya da kademeli olabilir. Yine görme kaybı atrofinin  derecesine bağlı olarak  parsiyel ya da komplet olabilir.

Pupiller yarı dialte ve DIR tembel ya da hiç tepkisiz olabilir. Sallanan fener testi ile marcus gunn pupillası gösterir. Total optik atrofide pğupiller dilatedir. Hem direkt hem de indirekt ışık reaksiyonu yoktur. Tek taraflı optik atrofide consensual ışık refleksi abartılıdır. Görtme alanı kaybı hasara uğrayan liflerin dağılımına göre değişir. Genelde periferal alan kaybı fokal optik nörit …………………………… parsiyel optik atrofide santral görme oldukça fazla etkilenmiştir.

Oftalmoskopik görünüm aşağıda anlatıldığı gibi optik atrofinin tipine göre değişir.

Primer optik atrofi

Bu tipte disk kar beyazıyla sarımtrak veya beyazımtrak renktedir. Lamina kribrozanın sliplingi görülür. Diask sınırları keskin dir. Optik diskin tamamaının önemsiz receessionu totla atrofide meydana gelir. Retinal damarlar ve perifer retina normaldir.

Konsekütif (ardıl) optik atrofi

Burada disk sarı balmumu renginde olup disk kenarları primer tipteki gibi keskin değildir. Retinal damarlar inceve zayıftır.

Postnörotik optik atrofi

Disk kirli beyaz renkte gözükür. Gliozis nedeniyle diskin kenarları bulanıktır. Fizyolojik cup kaybolmuştur ve lamina kribrosa görülmez. Retinal damarlar incelmiş ve perivasküler kılıflanma sıklıkla vardır.

Glokomatöz optik atrofi

Bu atrofide optik diskte derin ve geniş cup meydana gelmiştir. Kan damarlarında nazale yer değiştirme vardır.

İskemik optik atrofi

Burada görülen değişiklik retinal damarların belirgin incelmesi ile ilişkili optik diskin solukluğudur.  

Sekonder optik atrofi

SOA de oftalmoskopik görünüm primer formda görülene benzer. Bu optik atrofiyi genellikle sadece oftalmoskopik kriterlere göre saptamak zordur. Fundus fotoğraflarınca desteklenen seri halinde yapılan muayeneler sıklıkla azalan görme keskinliği, alan değişiklikleri, azalan renkli görme ya da ışığa tembel reaksiyon veren pupil gibi optrik disk disfonksiyonunun belirtileri için elemek kadar gereklidir. Soluk bir optik diskin değerlendirilmesi için retina ganglion hücre ve sinir liflerinin bozulması (oftalmoskopide yeşil filtrede muayene için kırmıkzıdan yoksun ışık hazırlanır) için muayene edilir.

Optik disk vaskülarite için muayene edilmelidir. (Kestenbaum kapiller sayım testi) bu teste göre normalde 9-10 olan küçük damarlar disk kenarında görülür. Fakat buradaki damarlar optik atrofi vakalarında sayılarıunda 2-3 e düşüş görülebilir.

Optik sinir başındaki retinal sinir liflerinin başlangıcının görünümü retinal sinir lif atrofisi ve görme alanı kaybının genişliği ile uyumlu olabilen optik diskin sektöryal soklukluğu açısından önemlidir. Yay bağı (bow-tie) atrofide bir trakt lezyonuna kontrlateral gözdeki diskin solukluğunun horizontal bir bandı görülür.  

Optik atrofide ayırıcı tanı

Parsiyal optik atrofide görülen diskin solukluğu patolojik ya da non patolojik olabilen soluk optik diskin diğer nedenlerinden ayrılmalıdır.

Optik diskin nonpatolojik solukluğu aksial myopia, infantlar, sklerotik değişiklikler gösteren yaşlı nüfusta görülebilir. Temporal solukluk sıklıkla büyük fizyolojik cup ile alakalıdır. Patolojik nedenler disk solukluğunun diğer nedenlerinden koloboma, konjenital pit ve hipoplaziyi içerir.

Optik atrofili bir vakada araştırmalar

Aşağıdaki araştırmalar optik atrofi bulunan bir vakada yapılmalıdır.

Kan tahlilleri total ve farklı sayımlar, ESR, kan VLDL testi ve AKŞ ve tokluk KŞni içerir.

Tanm görme alanı muayenesi (hem periferal hem de santral görmwe alanı). Goldmann ya da otomatik perimetri ve tangent screen skotometride konsantrik daralmayı gösterebiliriz.

Kranial radyografi ve tomografi (eğer gerekirse kranial) intrakranial lezyonlar dışındakileri yönetmek için

Tam göz muayenesi görme keskinliği durumu, renkli görme testi, distant direkt oftalmoskopi ve fundus fotoğraflarını içerir.

Tedavi

Optik atrofi için bilinen cerrahi ya da medikal bir tedavi yoktur. Bununla beraber altta yatan neden tedavi edildiğinde parsiyal optik atrofili vakalarda elde bulunan görme korunabilir. Bununla beraber bir defasında komplet optik atrofili bir seride görme geri gelme onarım veya korunma olamadı.