Orbital tümörler

Orbital tümörler

Orbital tumors

H. Uğur Pabuççuoğlu

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İnciraltı-İzmir

Özet

Orbital  bölgede  çeşitli  gelişimsel  anomaliler,  yangısal hastalıklar ve oküler kasları da tutan sistemik hastalıklar yanı sıra; gerçek  neoplazmlar, kistler ve diğer tümöral lezyonlar da izlenebilmektedir. Orbital tümörler primer ya da sekonder olabilirler. Çocuklarda ve erişkinlerde farklı bir orbital tümör spektrumu görülür.

Orbitada,  koristomalar, çeşitli mezenkimal doku  tümörleri,  lakrimal  dokuların  epitelial  tümörleri,  lenfoid  neoplazmlar ve diğer çeşitli tümörlere  rastlanabilir. Ek olarak, komşu anatomik  yapıların tümörleri orbitayı sekonder olarak tutabilirler. Ayrıca, değişik vücut bölgelerinde gelişen tümörlerin metastazlarına da orbitada rastlanabilir.

Coğrafi ve sosyo-kültürel nedenlere bağlı olarak değişik ülkelerdeki  orbital  lezyon  serilerindeki  veriler  arasında farklılıklar bulunabilir.

Anahtar sözcükler: Orbita, tümör, neoplazm
Summary

Various    developmental    abnormalities,    inflammatory disorders  and  systemic  disorders   also  involving  the ocular muscles can be encountered in the orbit as well as  true  neoplasms,  cysts  and  other  tumoral  lesions. Orbital tumors may be primary or secondary. A different tumor spectrum is encountered in adults and children.

Choristomas, tumors of various mesenchymal  tissues, epithelial  neoplasms  of  the  lacrimal  tissues,  lymphoid neoplasms and miscellaneous tumors occur in the orbit. Additionally, the tumors  of adjacent anatomical structures may involve the orbit and metastatic tumors arising from various body sites may be noted in the orbital tissues.

Differences may exist between the data of orbital tumor series from various countries owing to the  geographic and socio-cultural factors.

Key words: Orbit, tumor, neoplasm

Orbita;  kafatası, yüz ve burun kemiklerince  sınırlanan, yaklaşık 40 mm yükseklik ve 45 mm derinlikte ve 30 ml kadar hacimde bir anatomik  yapıdır. İçeriğinde göz küresi yanı sıra başlıca; optik sinir ve kılıfları, Tenon kapsülü,  kaslar  ve  bunları  innerve  eden  kranial  sinirler, lakrimal  bez, kan damarları ve fibroadipöz yağ dokusu bulunur. Gözdeki epitel dışında orbitadaki tek  epiteliyal yapı lakrimal bezdir. Normalde orbitada  lenfatik kanalların bulunmadığı kabul edilmekle birlikte ender de olsa bu bölgede lenfanjiomaların  görülebilmesi nedeniyle bu konu tartışmalıdır. Benzer şekilde, orbitada doğal olarak lenfoid doku bulunmaz ancak serpilmiş lenfositler  görülebilir (1). Buna karşın, ileride de sözü edileceği  gibi, orbitada çeşitli lenfoid lezyonlara rastlanabilir.

Orbital  bölgede  çeşitli  gelişimsel  anomaliler,  yangısal hastalıklar ve oküler kasları da tutan sistemik hastalıklar yanı sıra, gerçek  neoplazmlar, kistler ve diğer tümöral lezyonlar da izlenebilmektedir. Orbital tümörler primer ya da  sekonder olabilirler (2).   Bu tümöral lezyonlar  Tablo I’de sıralanmıştır. Her ne nedenle olursa  olsun orbital hastalığın   ana   klinik   bulgusu    ekzoftalmos   (oküler proptozis)’dir (2,3).

Çocuklarda   ve   erişkinlerde   farklı   bir   orbital   tümör spektrumu  görülür  (4,5).  Danimarka’da   24   yıllık  bir dönemde saptanan 965 orbital lezyon içerisinde  152’si (%16) çocuklarda görülmüştür. Malign  tümörler erişkinlerde  364  (%  45)  ve  çocuklarda  34  (%  22)  olguda saptanmıştır.  Erişkinlerdeki  malign  tümörlerin  %  43’ü primer,  % 48’i sekonder invazyon ve % 9’u metastatik tümörlerdir. Buna karşın, çocuklardaki malign tümörlerin %  65’i  primer,  %  29’u  sekonder  invazyon  ve  %  6’sı metastatik tümördür. Erişkinlerde en sık  görülen orbital lezyon  malign  lenfoma  ve  çocuklarda  ise  optik  sinir gliomu olarak saptanmıştır (6). Ancak, coğrafi nedenlere bağlı  olarak orbital lezyon serilerindeki veriler arasında farklılıklar bulunmaktadır.

Örneğin, ülkemizdeki 376 ol-guluk bir pediatrik  orbital tümör  serisinde  Danimarka’dakinin   tersine   sekonder orbital invazyon yapan tümörler başta gelmektedir. Yine bu  çalışmada  pediatrik  yaş  grubunda  en  sık  görülen primer orbital  malign tümörün rabdomyosarkom olduğu saptanmıştır (7).

Çin’deki bir çalışmada ise malign orbital tümörler  arasında malign lakrimal bez tümörlerinin ilk sırada olduğu bildirilmiştir (8). Özellikle primer  orbital tümörler ve sekonder orbital invazyon  yapan tümörlerin görülme oranındaki farklılıklar  sosyo-kültürel koşullara bağlı olarak bazı  bölgelerde hastaların ileri evre orbital lezyonlarla hekime başvurmasına bağlanabilir (6).

Tablo I’de de görüldüğü gibi, vücutta farklı lokalizasyonlarda görülebilen çeşitli non-neoplastik lezyonlar ve neoplazmlara değişen oranlarda orbitada da rastlanabilmektedir.  Bu lezyonların patolojisi büyük oranda  diğer anatomik  lokalizasyonlardakilere  benzerlik  gösterdiğinden, bunların  bir  çoğu  fazla  ayrıntısına  girilmeden  aşağıda kısaca gözden geçirilecektir.

Koristomalar

Bu  başlık altında, epidermoid ve dermoid kistler,  teratom ve ektopik lakrimal gland yer almaktadır. Epidermoid kist  stratifiye  skuamöz  epitelle  döşeli  olup,  lümeninde deskuame keratin yer alır.  Dermoid kistte ise ek olarak kist duvarında kıl  follikülü, sebase bezler vb. gibi deri ekleri bulunur. Bu iki kist türü bu bölgede diğer koristomalara göre daha sık izlenir ve çoğunluğu yaşamın ilk iki dekadında ortaya çıkar. Dermoid kistler  spontan ya da post travmatik rüptür sonucu da  klinik bulgu verebilirler (2,3). Teratom embryonik  bir tümör olup, her üç germ yaprağına ait elemanlar içerir. Tipik olarak yenidoğanda belirgin  ekzoftalmusa neden olur (9). Gözü de tutabilir. Çoğunluğu benigndir (3). Ektopik lakrimal bez  ise lakrimal fossa dışında herhangi bir yerde lakrimal dokunun bulunuşudur. Histolojik olarak hafif bir yangısal infiltrasyon  içeren  oldukça  normal  görünümlü  gland  dokusu izlenir (2).
Tablo I. Orbital tümörlerin sınıflandırılması (2,3).

A-PRİMER ORBİTAL TÜMÖRLER

Koristoma

Epidermoid kist

Dermoid kist

Teratom

Ektopik lakrimal bez

Vasküler

Hemanjiom

Lenfanjiom

Hemanjioperisitoma

Glomus tümörü

Anjiosarkom

Kaposi sarkomu

Yağ dokusu

Lipom

Liposarkom

Fibröz

Reaktif fibröz proliferasyonlar

Fibröz histiositom

Fibroma

Fibrosarkom

Soliter fibröz tümör

Kas

Leiomyom

Leiomyosarkom

Rabdomyom

Rabdomyosarkom

Kıkırdak

Kondrom

Kondrosarkom

Kemik

Fibröz displazi

Dev hücreli tümör

Osteitis fibroza sistika (brown tumor)

Osteom

Osteoblastom

Paget hastalığı

Osteosarkom N

öral tümörler

Amputasyon nöromu

Nörofibrom

Schwannoma

Juvenil pilositik astrositoma

Periferik primitif nöroektodermal tümörler (PNET)

Lakrimal Bez

Lakrimal duktal kistler

Benign mikst tümör (pleomorfik adenom)

Malign mikst tümör

Adenoid kistik karsinom

Diğer karsinomlar

Retiküloendoteliyal, Lenfoid ve Myeloid sistem

Langerhans granülomatozları

Juvenil ksantogranülom

Sinus histiositozis

İnflamatuvar psödotümör

Malign lenfoma

Multipl miyelom

Lösemi

Diğer çeşitli tümörler

Meningioma

Paraganglioma

Granüler hücreli tümör

Alveoler soft part sarkom

Malign melanom

Endodermal sinüs tümörü

B-SEKONDER ORBİTAL TÜMÖRLER

Komşuluk yoluyla direkt yayılım

Metastatik

Vasküler tümörler


Bunlar,  hemanjioma  ve  lenfanjiomalar  yanısıra   arteriovenöz  malformasyon,  telenjiektazi,  hemanjioperisitoma, glomus tümörü, anjiosarkom ve Kaposi sarkomunu da  içerir.  Kapiller   hemanjioma  bebeklik  ve  çocukluk çağındaki en sık perioküler vasküler tümördür (2,7). Genellikle  6-12. aylarda maksimum boyuta erişir ve 4-7 yaşlarına doğru spontan involüsyona uğrar.   Bununla birlikte,  bu  regresyon  sürecinde   örneğin   şaşılık  gibi problemlere  yol  açabilir   (2,3).  Kapiller  hemanjiomun hemanjioendotelioma adı verilen bir varyantı,  histolojik olarak  pek  az  lümen  oluşturan  endotelial  hücre  kordonları ile karakterlidir. Klinik ve histolojik olarak  malignite  ile  karıştırılmaması gerekir. Bu  tümör  hemen  her zaman spontan regresyona uğrar(2).

Kavernöz hemanjioma ise ekzoftalmusa en sık  neden olan primer orbital tümördür. Bu tümör 1921 olguluk bir orbital tümör serisinde 411 olgu ile en sık görülen benign tümördür(8). Kapsüllü  olduğundan kolayca çıkarılabilir. Histolojisinde  fibröz septa ile ayrılmış, endotelle döşeli ve kanla dolu boşluklar içerir. Kavernöz hemanjiom nadiren  kanayarak  kanla  dolu  bir  kistik   yapıya   neden olabilir.  Arteriovenöz   malformasyon  (arteriovenöz  hemanjiom)  ve  telenjiektazi bu lokalizasyonda enderdir. Lenfanjioma sıklıkla çocukluk çağında başlar. İnfiltratif ve yavaş büyüme eğilimi gösterir. Diffüz olarak orbita, konjuntiva ve göz kapaklarını  tutabilir. Olguların % 85’inde proptosis bulunur. Histolojik olarak, lezyon endotelle döşeli değişik  boyutlardaki lenfatik boşluklardan meydana gelir (2,3).

Hemanjioperisitoma bu lokalizasyonda enderdir. Histolojik olarak, tümör hücrelerinin arasında  ince  duvarlı vasküler yapılar izlenir. Histolojik görünüm klinik gidiş konusunda her zaman fikir vermez (2, 5). Hemanjioperisitom potansiyel  olarak  malign de olabilir. Eğer 40 büyük büyütme alanında ortalama 35 mitoz, hücresel pleomorfizm ve nekroz mevcutsa tümörün malign olma olasılığı yüksektir (3). Orbitada glomus  tümörü de enderdir. Soliter ya da ailesel olabilir. Ailesel formunda yüzde, damakta, gözkapağı ve orbitada multipl tümörler bulunur. Histolojik olarak glomus hücrelerinin çevrelediği tek sıralı endotelle döşeli küçük damarlar izlenir. Glomus hücreleri aktin ve vimentin pozitivitesi sergilerler (2).

Orbital anjiosarkom ender bir tümördür.  Histolojisinde atipik endotelial hücrelerle döşeli  irregüler vasküler yarıklarla karakterlidir.  Endotelial hücreler papiller proliferasyonlar oluşturabilirler (2,3). Kaposi sarkomu ise deri, müköz  membranlar, iç organlar ve lenf nodlarını  tutabilen  ve  büyük  oranda  AIDS  ile  birlikte   görülen   bir vasküler bir tümördür. AIDS’li  olguların yaklaşık beşte birinde göz kapakları ve  konjunktivada tutuluş görülür. Kaposi  sarkomu  iğsi  hücre  proliferasyonu  ve  kapiller boşluk  ya   da yarıklarla karakterlidir. Diğer vasküler lezyonlardan ayrım kimi zaman zor olabilir (2).

Yağ dokusu tümörleri

Bu   tümör  grubu  lipomlar  ve  liposarkomları   kapsar. Lipomlar bilindiği gibi ince bir kapsüle  sahiptir ve ince fibrovasküler  septa  ile  gruplara   ayrılmış  matür  yağ hücrelerinden meydana  gelir  (2). Orbital neoplazmların %  9 kadarını oluşturduğu öne sürülmüştür (3).  Orbital liposarkom  son  derece  enderdir  ve  primer  olabileceği gibi, radyoterapiye sekonder de gelişebilir. İyi diferansiye ya da miksoid olabilirler.

Fibröz tümörler


Bu  başlık altında fibröz ve fibrohistiositik reaktif  ya da neoplastik  lezyonlar  yer  almaktadır.  Reaktif  lezyonlar, nodüler fasciitis ve jüvenil fibromatozisi kapsar. Nodüler fasciitis, hızlı büyüyen bir kitle ile karakterli bağ dokusu proliferasyonudur. Histopatolojik olarak, doku  kültüründeki fibroblastlara benzeyen, şişkin  görünümlü iğsi fibroblastların nodüler  proliferasyonu izlenir. Buna kapiller proliferasyon  eşlik eder. Juvenil fibromatozis genellikle çocuklarda  görülür.  Histolojik  olarak   fibrosarkom   ile karıştırılabilir (2,3).

Fibröz  histiositom  erişkinlerde  en  sık  görülen  primer mezenkimal orbital tümördür (2,3,5). Orbita yanısıra oküler  yapılar  da  tutulabilir.  Histopatolojik  yapısı  oldukça karakteristiktir. İğsi hücrelerin oluşturduğu storiform pattern yanısıra,  soliter ya da gruplar halinde köpüklü histiositler  izlenir. Malign fibröz histiositomda ise sellüler pleomorfizm ön plandadır. Bu nedenle diğer bazı yumuşak doku sarkomlarından ayırımı zor olabilir.

Fibrom  ve fibrosarkom orbitada çok ender  görülen  tümörlerdir. Fibromda atipi  göstermeyen  iğsi hücre proliferasyonu  mevcutken,  fibrosarkomda  çaprazlaşan  iğsi hücre demetlerinin klasik “herring-bone” paterni  yaptığı, bu  hücrelerde  atipi  ve  mitotik   aktivitenin   varolduğu gözlenir (2).

Kas tümörleri

Leiomyom ve leiomyosarkom çok ender görülen  orbital tümörlerdir.  Bunların  histolojisi  iyi  bilindiğinden  ayrıntısına girilmeyecektir. Benign bir tümör olan rabdomyom da çok ender olarak  orbitada görülebilmektedir. Çocukluk çağının böbrek tümörlerinden olan malign  rhabdoid tümörün  ekstrarenal  yerleşimleri  arasında  çok   ender olarak orbita da bulunmaktadır (2,3).

Rabdomyosarkom en sık görülen malign orbital mezenkimal  neoplazmdır  (10).  Bu  tümör,  çocuklarda  en  sık görülen primer malign orbital tümördür (2,3,7). Olguların çoğu 10 yaşından  gençtir ve 20’li yaşlardan sonra son derece  enderdir. Erkek çocuklarda daha sıktır. Üç histolojik türü vardır. Bunlar; embryonal, diferansiye  (pleomorfik)   ve alveoler olarak sıralanabilir.  Embryonal türü en sık görülen türdür. Buna karşın en az görülen tür ise diferansiye  türdür.  Embyonal  türde,  malign  embryonal hücreler izlenir. Mitozlar genellikle sıktır. Diferansiye türde   rabdomyoblastik   hücrelerde   enine   çizgilenmeler (cross striations)  kolaylıkla  seçilebilir.  Alveoler  tür  en kötü  prognoza  sahiptir.  Bu  türde,  hücreler  embryonal türdekine  benzerse de, bunlar belirgin alveoler pattern oluştururlar. Hücrelerde enine çizgileri bulmak  zordur. Rabdomyosarkomda prognoz tümör  orbitaya sınırlı ise çok  daha  iyidir.  Orbita  dışına  yayılım  varlığında  sağ kalım oranı düşer (2,3).

Kıkırdak tümörleri

Primer kondrom ve kondrosarkom orbitada son  derece enderdir.

Kemik tümörleri

Kemiğin çeşitli neoplastik ya da non-neoplastik  hastalıkları orbita hacmini daraltarak ekzoftalmusa yol açabilmektedir (2). Çoğu orbital fibro-osseöz tümör orbital kemikler ve komşu paranazal sinüslerden gelişirler (3). Bu lezyonların  başlıcaları  Tablo  I’de  sıralanmıştır.  Hepsi orbitada ender görülen lezyonlardır. Orbital kemiklerin en sık görülen fibro-osseöz lezyonu osteoma’dır (3,5). Fibröz  displazi  özellikle  ilk  iki  dekatta  görülür.  Osteosarkomlar Paget  hastalığı ile ilişkili olabilirler ya da retinoblastom  için  yapılan  radyasyon  tedavisini  izleyebilirler (2).

Nöral tümörler

Nörojenik tümörler en sık görülen orbital kitle lezyonları arasında yer alır. Bu kapsam  içerisinde  optik sinir tümörleri ve periferik sinir  tümörleri yer alır. Primer optik sinir tümörleri   optik  sinir kılıfı meningiomları ve astrositomlardır. Meningiomlar ileride inceleneceğinden burada  sözü  edilmeyecektir.  Astrositomlar  ise  iki  türdedir: juvenil pilositik astrositom (optik sinir  gliomu) ve malign astrositom.  Optik  sinir  gliomları  tüm  orbital  tümörlerin %4’ünü ve tüm primer optik sinir tümörlerinin %  66’sını temsil  eder.  Gliomların  %  90’ı  ilk  iki  dekadda  ortaya çıkarlar ve en sık 2-6 yaşları arasında izlenirler.   Optik sinir gliomları sporadik olabilecekleri gibi,  Nörofibromaozis (NF) -1’in komponenti olarak  da  ortaya çıkabilirler. NF-1’li hastaların % 80’inde optik sinirde sınırlı optik yol gliomları görülür. Juvenil pilositik astrositomlar histolojik olarak benign görünümdedir: Ancak klinik gidişi önceden belirlemek zordur (11).

Tüm orbital neoplazmların yaklaşık % 4’ünü  periferik sinir  tümörleri,  yani  nörofibromlar  ve   schwannomlar (neuilemmoma) oluşturur (12).  Lezyonların % 1’i izole nörofibrom,  %  2’si  ise  NF  ile  ilişkili  olan  pleksiform nörofibromdur  (3).  Schwannomalar  ise  tüm  orbital  tümörlerin   yaklaşık  %   1’ini  oluştururlar  ve  nörofibromatozisli hastaların % 1.5-18’inde bulunurlar (12). Çoğu olguda trigeminal sinirden köken alırlar ve yavaş büyürler.  Bunlar  kapsüllü  olup,  düzgün   füziform  görünüm sergilerler.  Eğer  orbita   apeksinde  yerleşirlerse  optik sinire baskı yaparak görme kaybına yol açabilirler (11).

Ender olarak schwannomalar kistik bir kitle olarak ortaya çıkabilirler (13). Histolojik olarak  schwannomalar diğer lokalizasyonlardaki  gibi  daha  sellüler  Antoni  tip  A  ve daha az sellüler  Antoni tip B alanları oluşur. Antoni A alanlarında palizatlaşmalar (Verocay cisimleri) izlenebilir. Orbital schwannomanın ayırıcı tanısında   nörofibrom, leiomyom  ve  gliomlar  dikkate  alınır  (12).  Orbital  schwannomanın çok ender  görülen  bir varyantı da ancient schwannoma’dır.   Bu  varyantta  klasik  schwannomaya göre   artmış sellülarite, nükleer pleomorfizm, hiperkromatizm  ve  fokal  hiyalinizasyon  ile  birlikte  belirgin fibrozis görülür. Nükleer atipiye karşın  mitozlar yoktur. Bu hücresel değişiklikler dejeneratif niteliktedir, yukarıda tanımlanan   sitolojik  özellikler  nedeniyle  ancient  schwannoma malignite ile karıştırılmamalıdır(14).   Malign periferik sinir tümörleri orbitada çok azdır (15).

Lakrimal bez tümörleri

Lakrimal   bez   kitleleri   arasında   yangısal    lezyonlar (dacryoadenitis), kistler, primer  epiteliyal  tümörler, lenfomalar ve metastatik tümörler sayılabilir (2,3). Lakrimal duktal kistler lakrimal bezin tüm epiteliyal lezyonlarının %6’sını oluştururlar. Histolojik olarak bu kistler çift  sıralı epitel ile döşelidir (2). Lakrimal epiteliyal tümörler ender olup orbital yer kaplayan  kitlelerden alınan biyopsi örneklerinin  ancak  %  5’ini  oluştururlar.  En  sık  görülen epiteliyal  tümörler pleomorfik adenom, adenoid kistik karsinom ve diğer adenokarsinomlardır. Bir  çalışmada (16) 23 yıllık bir dönemde  değerlendirilen 120 lakrimal fossa  kitlesinin % 75’ini çeşitli inflamatuvar  lezyonların oluşturduğu, % 34’ünün epiteliyal tümörlerden  oluştuğu ve  malign  lenfomaların  ise  %  4’lük  bir  bölümü  temsil ettiği  saptanmıştır.  Aynı  çalışmada,  epiteliyal  tümörler içerisinde  pleomorfik adenom başta gelmekte ve bunu adenoid kistik karsinom izlemektedir. Diğer bir çalışmada da (17) 272 primer epiteliyal lakrimal  bez tümörü içerisinde benign mikst tümörlerin  yani pleomorfik adenomların % 52’lik bir oranla başta yer aldığı, bunu % 25 ile adenoid  kistik  karsinomların  ve  %  9’luk  bir  oran  ile malign mikst tümörlerin izlediği bildirilmiştir.

Retiküloendoteliyal, lenfoid ve miyeloid sistem tümörleri

İnflamatuvar psödotümör, klinik olarak tümöral  kitle şeklinde kendini gösteren ve orbital yer kaplayan idiopatik inflamatuvar  oluşumlara  verilen  isimdir.  Bunlar  kronik yangısal  infiltrasyon ile karakterizedir. Histolojik tablo farklılıklar gösterse de mikst yangısal hücre infiltrasyonu ve germinal merkezleri belirgin  lenfoid folliküller temel histolojik  bulgulardır.   Yangısal  yanıt  miyozit  şeklinde oküler kasları  tutabileceği gibi, orbital damarlarda vaskülit  biçiminde de ortaya çıkabilir ya da  dacryoadenitis şeklinde kendini gösterebilir (3). Kronik yangısal olaylar; Graves hastalığı, Sjögren sendromu, Kimura hastalığı ya da eozinofili ile giden angiolenfoid hiperplazi gibi durumlarda da sistemik hastalığın bir parçası olarak görülebilir. Graves hastalığı bilateral ya da unilateral ekzoftalmosun en sık görülen nedeni olmakla birlikte nadiren biyopsiye gerek duyulur (2,3,5).  Ayrıca, orbitada çeşitli infeksiyöz ya da  non-infeksiyöz yangısal hastalıklara rastlanabilir. Bunlarda  yangısal  yanıt  granülomatöz  olabilir   ya   da olmayabilir.   Granülomatöz   olanlar   arasında   yabancı cisim  reaksiyonları,  yağ  nekrozu,  sarkoidoz,tüberküloz gibi çeşitli  durumlar sayılabilir. Granülomatöz olmayanların çoğu idiyopatiktir (2,3).

Lenfoid neoplazmlar tüm orbital tümörlerin  yaklaşık %10’unu   oluşturmakla   birlikte,   dissemine   lenfomaların yalnızca % 2 kadarında  orbita  tutuluşu  görülmektedir. Orbital lenfoid tümörlerin ayrımında ön planda lezyonun bir lenfoid hiperplazi (psödolenfoma) mi, yoksa lenfoma mı  olduğu  belirlenmelidir  (2,3).  Reaktif  lenfoid  hiperplaziler bazılarınca inflamatuvar  psödotümör  kapsamında düşünülmekle birlikte, bunların zaman zaman malign lenfomalardan   ayrımı  son  derece  güç  olabilir  (18). Burada T  ve B hücre infiltrasyonunun immünofenotipik olarak poliklonal olduğunun gösterilmesi, anaplazinin ve mitotik  aktivitenin  olmayışı,   reaktif   lenfoid  folliküllerin varlığı reaktif lenfoid hiperplazi lehindedir. Buna  karşın; hücresel monomorfizm, sitolojik atipi, proliferasyon merkezlerinin ve plazma hücrelerinin varlığı,  germinal merkez içeren lenfoid folliküllerin bulunmayışı gibi bulgular B hücreli lenfoma lehinedir. Ekstranodal non-Hodgkin lenfomaların çoğunluğu, orbitadakiler de dahil olmak üzere B  hücre tipindedir (18). Çoğu orbital lenfoma diffüz  iyi diferansiye B hücreli lenfomalardır (5). Küçük  hücreli B lenfomalar yanısıra, mikst küçük ve büyük hücreli, büyük hücreli, immünoblastik lenfomalar görülebilir (19). Burkitt lenfoma diffüz az diferansiye büyük hücreli B lenfomadır. Afrika’da çocuklarda en sık görülen malign tümördür ve yüzü ve çeneyi tutma eğilimi gösterir. Histolojik  olarak, indiferansiye  büyük  B  hücrelerinden  oluşur  ve  arada serpilmiş olarak geniş sitoplazmalı iri histiositler yer alır. T hücreli non Hodgkin lenfomalar ise lenfoblastik lenfoma ya da periferik T hücreli lenfoma türünde olabilirler. Primer Hodgkin hastalığı ise orbital  lokalizasyonda  çok enderdir (2).

Orbital   lösemik  infiltrasyonlar  sıklıkla  hastalığın   geç evresinde ortaya çıkar. Ancak, bazen akut  granülositik lösemi (granülositik sarkom)  başlangıçta ekzoftalmusla kendini  gösterebilir.  Dolayısıyla  çocukluk  çağında  bir orbital lenfoma  tablosu ile karşılaşıldığında granülositik sarkomun ekarte edilmesi gerekir (2,5). Multipl miyelomda,  miyelom  hücrelerinin  orbital  infiltrasyonu  enderdir. Orbital tutuluş sistemik hastalığın ilk  belirtisi de olabilir. Soliter orbital ekstramedüller plazmasitoma enderdir (2).

Langerhans hücre histiositozu (histiositozis X),  birbirleriyle ilişkili antiteler olan kemiğin eozinofilik granülomu, Hand-Schüller-Christian hastalığı ve  Letterer Siwe hastalığından meydana gelir. Langerhans hücre histiositozu sıklıkla  eozinofilleri   içeren  inflamatuvar  bir  zeminde Langerhans  hücrelerinin proliferasyonu ile karakterlidir. Bu  hücreler  geniş  sitoplazmalı,  oval  ya  indentasyon içeren nukleuslu olup, bu  nukleusların bazılarında longitudinal  yarıkların  bulunması  nedeniyle  kahve  çekirdeğine benzerler. Bu hücrelerde S-100 proteini pozitiftir. Elektron mikroskopik olarak Birbeck granülleri  izlenir. Eozinofilik granülom genellikle tek kemiği  tutar ve üst orbital  kenarın  dış  kısmında   görülür.   Hand-SchüllerChristian hastalığında ise kranial kemiklerde lezyonlar ve ekzoftalmus söz  konusudur. Langerhans hücreleri orbitayı infiltre ederler. Letterer-Siwe hastalığı (diffüz histiositozis) nadiren orbitayı tutar (2).

Sinüs histiositozis (Rosai-Dorfman hastalığı)  histolojik olarak,  iri  histiositik  hücreler  ile  lenfositler  ve  plazma hücrelerinin proliferasyonuyla karakterlidir. Orbital ve gözkapağı  tutuluşu  yanısıra  kornea  ve  lakrimal  kese  ve duktus tutuluşu görülebilir (2).

Diğer çeşitli tümörler

Primer  orbital  meningiomlar  erişkin  ya  da  çocuklarda görülebilirler.  Primer  orbital   meningiomlar  optik  sinir meninkslerinden  ya  da  ender  olarak  ektopik  araknoid kalıntılarından  köken alırlar. Meningiomlar  optik sinirin tüm intrensek tümörlerinin yaklaşık % 35’ini temsil ederler.  Çoğu  unilateraldir.  Optik  sinir  kılıfı  meningiomları orbitada ortaya çıkabilir ya da  primer intrakranial lokalizasyondan orbitayı  sekonder olarak invaze edebilirler. İntraorbital meningiomların % 50’sinden fazlası intrakranial  kaynaklıdır. Çoğu primer orbital meningiom  meningothelial  ya  da  transitional  türdedir  (5,11).  Çocukluk çağındaki optik sinir kılıfı meningiomları sıklıkla NF-1 ile ilişkili ve erişkinlerdekilere oranla daha agresiftir (11).

Paraganglioma ender görülen bir benign orbital  tümördür.  Gümüşleme  yönteminde  retiküler   liflerce  sarılan hücre kümeleri  (zellballen) ile karakterlidir. Bu kümeler nörosekretuvar granül içeren hücrelerden oluşur ve hücre kümelerinin periferinde sustentaküler hücreler bulunur (2,3).

Granüler hücreli tümör, bilindiği gibi başlıca dilde yerleşen, ancak farklı anatomik  lokalizasyonlarda da görülebilen ve Schwann hücrelerinden köken aldığı düşünülen benign bir  tümördür. Ender olarak orbitada da izlenebilmektedir (2,3).

Orbital  malign  melanom  orbital  tümörlerin   küçük  bir yüzdesini (< % 1) oluşturur. Orbital melanom primer olabileceği gibi, komşu yapılardan yayılımla sekonder gelişebilir   ya   da   metastatik   olabilir.   Primer   melanom ekstranöral orbital yumuşak doku melanomu  şeklinde olabileceği gibi, son derece ender olan primer optik sinir melanomu  şeklinde de ortaya  çıkabilir. Primer ekstranöral yumuşak doku melanomu oküler melanositozis ya da orbital blue nevüs gibi predispozan pigmenter durumlarda görülür. Ayrıca, primer melanom de novo da gelişebilir. Sekonder orbital melanom ise uveal melanomun veya göz kapağı ya da konjunktiva melanomunun orbital yayılımı  şeklinde  gelişebileceği  gibi,   primer  tümörün enükleasyon  ya  da  başka  türdeki  tedavisini  izleyerek orbital nüks biçiminde de ortaya çıkabilir. Uveal melanomun ekstraoküler komşu orbital dokulara yayılımı melanomun en sık görülen orbital tutulumudur.  Metastatik orbital melanom ise deri, uvea ya da primeri bilinmeyen bir lezyondan kaynaklanabilir. Orbitaya metastaz yapma eğilimi  en  yüksek   olan  primer  melanomlar  kutanöz olanlardır. Ayrıca, orbitada orbital rabdomyosarkom için yapılan radyoterapinin indüklediği melanomlar da  görülebilir (20).

Alveoler soft part sarkom, orbitada ender bir  tümördür. Histolojik  olarak  tümörü  oluşturan  hücrelerin  alveoler dizilimi karakteristiktir. Tümör  hücrelerinde intrasitoplazmik  PAS  pozitif  ve  diastaza  dirençli  kristallerin  (granüllerin) varlığı tipiktir (2,3).

Endodermal sinüs tümörü genellikle gonadlarda  görülmekle birlikte, ender olarak orbitadaki ektopik germ hücrelerinden de köken alabilir.  Gonadlarda görülenlerdekine benzer histomorfoloji izlenir (2,3)

Sekonder orbital tümörler

Sekonder tümörler orbital kitlelerin % 11-24’ünü  oluşturur (3). Orbita ya direkt komşuluk yoluyla  ya da metastatik  yolla  sekonder  olarak  tutulabilir.  Direkt  yayılıma örnek  olarak   melanom   ve  retinoblastom  gibi  oküler tümörlerin; bazal hücreli karsinom, skuamöz hücreli karsinom, sebase karsinom  gibi göz  kapağı tümörlerinin; konjuntival neoplazmların;  çeşitli paranazal sinüs neoplazmlarının ve meningiom, glioblastom gibi intrakranial neoplazmların orbital yayılımı verilebilir (2,3).

Çocuklarda nöroblastomun orbital metastazı  hastalığın geç döneminde ortaya çıkabilir (21). Erişkinlerde akciğer ve  meme  kanseri  orbital   metastaz  yapan  tümörlerin başında gelir. Ayrıca; böbrek, pankreas, prostat ve mide karsinomları da orbital metastazlarla kendini gösterebilir

(2,3,21).

Kaynaklar

1. Scroggs MW, Klinworth GK. Normal Ey and Ocular Adnexa. In: Histology for Pathologists, Sternberg SS, ed. New York: Raven Press, 1992; 903-924

2. Yanoff M, Fine BS. Ocular Pathology. 5th Ed, Thailand: Mosby, 2002; 511-575.

3. Jakobiec  FA, Bilyk JR, Font RL. Orbit. In: Ophthalmic Pathology, Spencer WH Ed. Vol IV, 4th    Ed, U.S.A.: W.B. Saunders, 1996; 2438-2934.


4. Canda   MŞ Özkara E,  Tuna  B,  Gökden  N.  Orbital tümörlerin patolojisi (9 olgu). Türkiye Ekopatoloji Dergisi,

1997; 3 (1-2): 32-34.

5. Eagle RC. The Eye. In: Principles and Practice of Surgical Pathology and Cytopathology, Silverberg SS, DeLellis RA, Frable WJ, eds, Vol III, 3rd Ed,                                         Singapore: Churchill Livingstone, 1997; 2857-2903.

6. Johansen S, Heegard S, Bogeskov L, Prause JU. Orbital space occupying lesions in  Denmark 1974-1997. Acta

Opththalmol Scand 2000; 78: 547-552.

7. Günalp I, Gündüz K. Pediatric orbital tumors in  Turkey.

Ophthalmol Plast Reconstr Surg 1995; 11 (3): 193-9.

8. Ni C, Ma X, Histopathologic classification of 1921 orbital tumors. Yan Ke Xue Bao. 1995; 11 (2): 101-4.

9. Demirkesen C, Kaner G. Konjenital orbital teratom: Bir vaka bildirisi. Türk Patoloji Dergisi, 1994; 10 (1): 73-74.

10.  Günalp I, Duruk K, Gündüz K. Orbital rhabdomyosarcoma: a twenty-year survey in Turkey. Jpn J Ophthalmol 1993; 37 (4): 499-504.

11. Cantore WA. Neural orbital tumors. Curr Opin Ophthalmol

2000; 11: 367-371.

12. Konrad  EA,  Thiel  HJ.  Schwannoma  of   th orbit.

Opthalmologica, 1984; 188: 118-127.

13.  Tsuzuki N, Katoh H, Ohnuki A, Ishihara S, Miyazawa T, Nawashiro H, Shima K. Cystic schwannoma of the orbit: Case report. Surg Neurol 2000; 54: 385-7.

14. Khwarg SI, Lucarelli MJ, Lemke BN, Smith ME, Alber DM.

Ancient schwannoma of the orbit. Arch Opthalmol. 1999;

117: 262-64.

15. Günalp I, Gündüz  K, Duruk K, Kanpolat Y. Neurogenic tumors of the orbit. Jpn J Ophthalmol 1994; 38 (2): 185-90.

16. Font RL, Smith SL, Bryan RG. Malignant epithelial tumors